Варианты нестабильных гемоглобинов

Варианты нестабильных гемоглобинов

В вариантах нестабильных гемоглобинов с аномалией в a-цепях содержание патологической фракции еще более низкое. Так, у носителей Hb Torino содержание аномального компонента составляет 8%, а у носителей НЬ Bibba не превышает 11%. Для объяснения этого предложена следующая гипотеза (Huehns, 1970). Известно, что a-цепи в норме синтезируются в некотором избытке, образуя так называемый пул свободных a-цепей, из которого они по мере необходимости используются для синтеза тетрамера. Происходит постоянное разрушение части а- цепей из этого пула, поскольку, как это отмечалось выше, свободные цепи менее стабильны.

Если предположить различное сродство нормальных a-цепей (аА) и их патологических вариантов (ах) к p-цепям, то может быть сделан вывод, что содержание аномальной фракции будет тем меньше, чем больше сродство к p-цепям у ал-цепей по сравнению с ах-це. Если предположить различное сродство нормальных a-цепей (аА) и их патологических вариантов (ах) к p-цепям, то может быть сделан вывод, что содержание аномальной фракции будет тем меньше, чем больше сродство к p-цепям у ал-цепей по сравнению с ах-це. ттями (Huehns, 1970) Остающиеся неиспользованными ах~цспи подвергаются денатурации, что и является причиной низкого содержания аномального компонента при нестабильных гемоглобинах с замещениями в а-цепи. Низкое процентное содержание патологической фракции при заменах в a-цепи можно объяснить также на1 основании гипотезы Lehmann и Carrell, которые считают, что биосинтез a-цепей глобина находится под контролем: двух генов. Известно, что при аминокислотных заменах R p-цепях глобина содержание аномального стабильного» гемоглобина у гетерозиготных носителей патологического гена составляет около 50%, тогда как при замещениях в a-цепях содержание аномальной фракции у гетерозигот никогда не превышает 25%.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: